PENYAKIT HIRSCHPRUNG

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PENYAKIT HIRSCHPRUNG

1.1  PENGERTIAN

Penyakit Hirscprung (magakolon aganglion bawaan) adalah penyakit yng disebsbkan kelainan inervasi tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi. (Behrman, kliegman, arvin. 2000)

Penyakit hirscprung disebut juga congenital aganglionosis atau megakolon (aganglionic megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam kolon. (Suriadi, Skp dan Rita Y., Skp  2000 : 241)

1.2  ETIOLOGI

Penyakit ini disebabkan ganglion meissner dan aurbah dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arauh proksimal 70 % terbatas didaerah rektosimoid 10% sampai seluruh kolom dan sekitarnya 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilodus. Penyakit ini juga tidak terdapatnya sel ganglion Parasimpaatis dari pleksusaurbach dikolom dan sering terjadi pada anak dengan down syndrom dan kegagalan sel naural pada masa embrio dalam dinding usus gagal eksistensi kraniokaudal pada myentesik dan mukosa dinding.

1.3  PATOFISIOLOGI

1.      Persyarafan kolon yang didukung oleh ganglion-persarafan parasimpatik yang tidak sempurna dibagian usus yang bisa mengkibatkan peristaltik yang abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obsteruksi.

2.      tidak adanya ganglion yang menyebabkan migrasi sel ganglion yang berkembang menjadi embriologi, karena sel ganglion bermigrasi pada bagian saluran gastroutestinal (rectum) yang bisa memperluas hingga proksimal dari anus.

3.      pada internatural plexus dalam usus yang berguna untuk mengontrol kontaksi dan relaksasi peristaltik sel normal.

4.      pada lumen usus bisa menyebabkan penyempitan, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksinial yang bisa menyebabkan obstruksi di bagian kolom tersebut melebar (mega kolon).

1.4  TIPE

Berdasarkan panjang segmen yang terkena penyakit hirschprung dapat di bedakan menjadi 2 tipe :

1.      Penyakit hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionis mulai dari anus samlpai sigmoid merupakan 70 % dari penyakit ini ditemukan pada anak laki-laki dari pada perempuan

2.      Penyakit hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolom/usus halus di temukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan

1.5 GAMBARAN KLINIS

Pada gejala-gejala penyakit hirchprung ini biasanya pada saat lahir dengan terlambatnya pengeluaran mekonim dan kebanyakan penyakit hirschprung ini terjadi pada bayi lahir cukup bulan dan penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi yang kurang bulan atau yang terlambat mengeluakan tinja.kegagalan mengeluarkan tinja bisa menyebabkan dilatasi bagian proksimal atau usus besar dan dapat menyebabkan perut menjadi kembung.

Masa Neonatal :

a.       Kegagalan lewatnya mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

b.      Enggan minum

c.       Distensi abdomen

Masa bayi dan kanak-kanak :

a.       Tinja seperti pita

b.      Sering diare

c.       Distensi abdomen

d.      Gagal tumbuh

1.6  KOMPLIKASI

1.      Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

2.      Konstipasi

3.      Obstruksi usus

1.7  PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1.      Foto polos tegak, terdapat usus melebar atau gambaran obstruksi usus rendah.

2.      Pemeriksaan rectum.

3.      Dengan bareum emena.

a.       Apakah terdapat retensi barkum setelah 24 – 48 jam.

b.      Daerah transisi

4.      Biopsi isap untuk pengambilan mukosa dan sub mukosa untukm,enghisap sel ganglion.

5.      memometdil untuk mengetahuia respon spingteh interna dan eksterna

1.8  PENATALAKSANAAN

1.      Medik

Penyakit ini halnyaa bisa dengan operasi, biasanya dipasang pipa rectum dengan dilakukan pembilasan dengan air garam secara teratur.

2.      Bedah

a.  Kolostomi sementara dan setelah dipastikan diagnosisnya untuk pemeriksaan hisologi, sehingga dapat mengurangi adanya enterolitis.

b.  Pada bayi 6-12 bulan bisa dilakukan operasi definitif dan bagian yang mempunyai ganglion dengan saluran anus.

3 dasar pilihan operasi :

1.  Yang diuraikan oleh swense, adalah dengan memotong segmen yang tidak berganglion dan dilakukan anastomosis rectum 1-2 cm di atas garis batas.

2.   Oleh Duhamel yaitu untuk menciptakan rectum baru dengan menarik usus besar yang normal ke belakang rectum yang berganglion.

3.   Oleh boley yaitu endrorectal pullthrough” yang meliputi pengupasan mukosa rectum yang tida berganglion ke otot yang terkelupas.

2. LANDASAN ASUHAN KEPERAWATAN

2.1    PENGKAJIAN

2.1.1        Identitas Klien

Terjadi terutama pada neonatus dan kanak-kanak. Lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Terjadi sejak lahir.

2.1.2        KeluhanUtama

Mekonium lambat keluar.

2.1.3        Riwayat Penyakit Sekarang

Mekonium lambat lebih dari 24 jam setelah lahir, perut kembung, muntah berwarna hijau, dan nyeri abdomen. Pada kanak-kanak kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik disertai kehilangan caoran, elektrolit, dan protein yang masif, secara cepat dan progresif menjadi sepsis dan syok.

2.1.4        Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat penyakit diketahui adanya peningkatan kesulitan dalam defekasi yang dimulai pada bebeapa mingu pertama kehidupankonstipasi sejak lahir dan ditemukan rektum yang kosong.

2.1.5        Riwayat Penyakit Keluarga

2.1.6        Kebutuhan Nutrisi

Pola nutrisi didapatkan penurunan nafsu makan, minum dan muntah berwarna hijau, atau ada pembatasan klien pre op.

2.1.7        Kebutuhan Eliminasi

Obstipasi, konstipasi, kadang-kadang diare, tinja seperti pita dan berbau busuk.

2.1.8        Pemeriksaan

(1)    Pemeriksaan Umum

Kesadaran comp[os mentis, keadaan umum lemah dan gelisah, suhu tubuh meningkat bila terdapat enterokolitis, nadi cepat dan lemah, respirasi takipnea, BB menurun.

(2)    Pemeriksaan Fisik

-        Pernafasan takipnea, penurunan bunyi nafas, rales, takikardia.

-      Distensi abdomen, menonjol, hipertimpani, nyeri abdomen, masa pelvis teraba, penurunan peristaltik.

-   Kadang-kadang tejadi perdarahan di rectal tanpa rasa nyeri, tidak ditemukan dilatasi dan tidak berisi tinja.

-        Anggota gerak / ekstremitas akan kurus bila kasus berat.

2.1.9        Diagnosa keperawatan pre oprerasi

(1)   Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan adanya pembatasan diet sekuner terhadap pembedahan untuk pembedahan untuk pembuatan kolostomi, muntah.

(2) Perubahan eliminasi usus : konstipasi atau diare berhubungan dengan perubahan evakuasi usus maupun kolostomi.

(3) Krang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang perawatan kolostomi di rumah dan kebutuhan evaluasi.

(4)   Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen.

2.1.10    Diagnosa keperawatan post operasi

(1)   Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berkurang dengan pembatasan diet yang ditentukan dan atau kekurangan maka kronis.

(2)   Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan drainase gastric, status puasa dan atau sering defekasi, muntah, diare.

(3) Perubahan eliminasi usus : diare yang berhubungan dengan kurangnya kontrol spingter dan atau suele pembedahan yang diperkirakan.

(4)   Resiko ketidakefektifan pola atau bersihan jalan nafas berhubungan dengan anestesi, imobilisasi pasca operasi dan atau nyeri.

(5)   Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan.

(6)   Perubahan integritas kulit berhubungan dengan tindakan pembedahan dan perkiraan seringnya defekasi pada pasca operasi.

(7) Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi tentang perawatan di rumah dan kebutuhan evaluasi.

2.2    RUMUSAN DIAGNOSA

3.2.1        Diagnosa Pre Opreasi

(1)    Dx I dan II

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi

Kriteria evaluasi   :  Pasien mampu menerima diet yang diberikan sesuai usia sebelum pulang.

Intervensi

(1)    Petahankan status puasa sesuai advise

R/ Persiapan pasein sebelum tindakan pembedahan guna meminimalkan efek narkoes

(2)    Pertahankan NGT tersambung pada drainase gravitasi atau penghisap rendah dan intermitten

R/   Meningkatkan dekompresi usus untuk menurunkan distensi dan menurunkan mual atau muntah.

(3)    Irigasi NGT tiap 2 jam untuk menjamin kepatenan

R/    Mempertahankan kebersihan NGT

(4)    Catat warna, jumlah dan karakateristik cairang NGT

R/ Haluaran cairan berlebihan dapat menyebabkan ketidak seimbangan cairan dan elektroli

(5)    Beri cairang parenteral sesuai advise

R/   Memperbaiki keseimbangan cairan dan elektrolit

(6)    Beri cairan per NGT sesuai kondisi dan advise

R/ Mengembalikan fungsi usus normal dan meningkatkan masukan nutrisi adekuat

(7)    Kaji abdomen : distensi (ukur lingkar perut dan tanda vita), pulihnya bising usus, pasase, flatus dan feses maupun kolostomi

R/    Menentukan kembalinya peristaltik

(8)    Timbang BB tiap hari

R/    Mengidentifikasi status cairang serta memastikan kebutuhan metabolik

(2)    Dx III

Tujuan    : Orang tua memahami kondisi dandapat membantu dalam perawatan.

Kriteria evaluasi   :  Orang tua dapat mengekspresikan perasaan secara verbal tentang rigasi yang dilakukan dan kolostomi

Intervensi

(1)    Kaji tingkat pengetahuan tenang kondisi yang dialami, perawatan di rumah dan pengobatan

R/ Faktor ini mempengaruhi keluarga untuk melakukan tangungjawab perawatan kolostomi

(2)    Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan kecamasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan kolostomi

R/ Meningkatkan kemandirian, meningkatkan kemampuan perawatan diri.

(3)    Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan

R/ Memberikan kesempatan untuk mengobservasi pemulihan luka

(4)    Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi

R/ memberikan referensi paska pulang untuk mendukung pasien berupaya untuk mandiri dalam perawatan diri

(5)    Ajarkan perawatan kolostomi segera setelah pembedahan dan lakukan sepervisi saat orang tua melakukan perawatan kolostomi

R/ Meningkatkan penatalaksanaan positif dan menurunkan resiko ketidaktepatan perawatan kolostomi atau perkembangan.

3.2.2        Diagnosa post operasi

(1)       Perubahan nutrisi : Kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan pembatasan diet yang ditentukan dan atau kekurangan makan kronis.

Tujuan : Nutrisi adekuat

Kriteria evaluasi : Pasien mentoleransi diet yang sesuai dengan usia sebelum pulang.

Intervensi

(1)       Puasakan anak hinga bising usus positif dan ada buang gas (flatus)

R/ Menentukan kembalinya perustaltik.

(2)       Pertahankan NGT

R/ Meningkatkan dekompresi usus untuk menurunkan distensi dan mual muntah.

(3)       Pemberian cairan intravena sesuai program sampai anak toleran dengan intake secara oral.

R/ Memperbaiki keseimbangan caoran dan elektrolit

(4)       Timbang BB

R/ Mengidentifikai status cairan dan memastikan kebutuhan metabolik

(2)         Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan

Tujuan : Anak tidak menunjukkan rasa nyeri

Kriteria evaluasi :   Dapat melakukan aktivitas, beristirahat, kooperatif dengan yang merawat.

Intervensi

(1)    Kaji nyeri dengan skala 1 – 10

R/ Membantu mengidentifikasi intervensi yang tepat dan mengevaluasi keefektifan analgesik.

(2)    Berikan rasa nyaman : reposisi “ Back Rub” (pijat punggung), mendengarkan musik, sentuhan dan lain-lain.

R/  Menurunkan ketegangan otot, meningkatkan relaksasi, meningkatkan rasa kontrol dan kemampaun koping.

(3)    Pemberian obat untuk mengatasi nyeri sesuai program

R/ Mengontrolkan atau mengurangi nyeri untuk meningkatkan kerjasama dengan aturan terapeutik.

(4)    Berikan ketenangan pada anak

R/   Memberikan dukungan (fisik, emosional)

(5)    Kaji pola tidu dan hindari hal-hal yang tidak dibutuhkan oleh anak.

R/   Mengetahui dan mempertahankan tingkat kenyamanan.

(3)         Perubahan integritas kulit berhubungan dengan tindakan pembedahan dan perkiraan seringnya defekasi pada pasca operasi.

Tujuan : Mempertahankan keutuhan kulit

Kriteria evaluasi :   Insisi bekas pembedahan tidak ada pus, tidak ada kemerahan.

Intervensi

(1)    kaji warna stoma poerdarahan, dan kaji kerusakan sekeliling area insisi pembedahan

R/ Memantau proses penyembuhan atau keefektifan alat dan mengidentifdikasi masalah pada area, kebutuhan untuk evaluasi atau intervensi lanjut.

(2)    Berikan perawatan kulit dengan meticulous

R/ Melindungi kulit dari perekat kantong dan memudahkan pengangkatan kantong bila perlu.

(3)    Gunakan kantong stoma yang dipoalergi

R/   Mencegah iritasi jaring atau kulit karena alergi.

2.3    IMPLEMENTASI

Pada tahap pelaksanaan merupakan kelanjutan dari rencana keperawatan yang telah ditetapkan dengan tujuan untuk memenuhi kebutuhan klien secara optimal, pelaksanaan tindkan keperawatan pada prinsipnya adalah :

1)      Mempertahankan kebutuhan nutrisi tetap tercukupi.

2)      Menatasi masalah diare / konstipasi

3)      Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh

4)      Memnuhi kebutuhan rasa nyaman

5)      Mempertahankan keefektifan pola nafas dan bersihan jalan nafas.

6)      Mempertahankan integritas kulit

7)      Meningkatkan pengetahuan keluarga tentang perawatan di rumah dan kebutuhan evaluasi.

2.4    EVALUASI

Evaluasi merupakan tahap dimana proses keperawatan menyangkut pengumpulan data obyektif dan subjektif yangapata menunjukkan masalah apa yang terselesaikan, apa yang perlu dikaji dan direncanakan, dilaksanakan dan dinilai apakah tujuan keperawatan telah tercapai atau belum, sebagian tercapai atau timbul masalah baru.

DAFTAR PUSTAKA

Suriadi, Yuliana R. 2001. Asuhan keperawatan pada anak. Edisi I. PT. Fajar Inter Pratama : Jakarta

Behrman, Kliegman, Arvin.2000.Ilmu Kesehatan Anak.Edisi 15. Penerbit Buku Kedokteran, EGC : jakarta, riyawan.com