TALASEMIA

Pengertian Talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan Rita, 2001: 23)

Talasemia merupakan sekelompok heterogen anemia hipopkromik herediter dengan berbagai derajat keparahan.(Nelson,1999:1708)

Kesimpulan :

Talasemia adalah penyakit herediter yang ditandai dengan kerusakan pembentukan Hb sehingga menyebabkan Anemia. 

Etiologi Talasemia

Faktor genetik

Keadaan hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopati) yang disebabkan adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh:

1. gangguan struktural pembentukan hemoglobin (Hb abnormal), misalnya pada HbS, Hb F,dan Hb D

2. gangguan jumlah (salah satu / beberapa) rantai globin. 

Patofisiologi Talasemia

Pemeriksaan diagnostik

*Biasanya ketika dilakukan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut:   

1.anisositosis (sel darah tidak terbentuk secara sempurna).

2.hipokrom, yaitu jumlah sel darah berkurang.

3.poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal.

4.pada sel target terdapat fragmentasi dan banyak terdapat sel normoblast, serta kadar Fe dalam serum tinggi.

*Kadar hemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena : sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari)    sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah di dalam pembuluh darah.

Klasifikasi 

Talasemia Alfa ( α )

Pasien ini secara klinis normal, mempunyai harapan hidup dan status pekerjaan normal, anemia ringan, pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan splenomegali.

Talasemia Beta ( β )

Diakibatkan produksi rantai beta terganggu,

dibagi menjadi 3 :

1. Talasemia mayor

Anemia, sesak nafas, hepatosplenomegali dan hemosiderosis, gangguan pertumbuhan dan pubertas, muka mongoloid, kelemahan, pucat, anoreksia, BB berkurang.

2. Talasemia intermediate

Talasemia mayor tanpa adanya kerusakan gen  / heterogen, ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

3. Talasemia minor

Ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot dan tidak memberikan gejala klinik.

Komplikasi secara umum

1. Fraktur patologi

2. Hepatosplenomegali

3. Gangguan tumbuh kembang

4. Disfungsi organ

5. Transfusi berulang berakibat kadar besi dalam darah tinggi.

Penatalaksanaan

Tidak ada pengobatan yang tepat untuk talasemia, pengobatan hanya berupa :

(1)   Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari  6 gr %) atau

        bila anak terlihat lemah tidak ada nafsu makan. Komplikasi dari pemberian transfusi

        darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi
        (hemosiderosis), yang dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal).

(2)   Splenektomi dilakukan pada anak > tua dari umur 2 tahun, sebelum terjadi pembesaran

        limpa atau hemosiderosis.

(3)   Pemberian vitamin tetapi tidak boleh preparat yang mengandung besi.

(4)   Transfusi sumsum tulang belakang.

KONSEP DASAR ASKEP

1.      Pengkajian

1.1  Biodata

Biasanya tampak pada anak dengan usia kurang dari 1 tahun dan bersifat herediter.

1.2  Keluhan utama

Nyeri kepala, pasien lemah, sesak nafas, badan kekuningan.

1.3  Riwayat penyakit sekarang

Kepala pusing dan badan terus semakin lemah bila digunakan beraktivitas dan badannya kekuningan.

1.4  Riwayat penyakit dahulu

           -   Antenatal      :  Diturunkan secara autosom dari ibu atau ayah yang menderita 
                                       talasemia.

           -   Natal             : Peningkatan Hb F.

           -   Prenatal         : Penghambatan pembentukan rantai b.

1.5  Riwayat penyakit keluarga

Ada salah satu anggota keluarga / kedua orang tuanya menderita penyakit talasemia.

1.6  Riwayat Psiko, sosial, spiritual

Gelisah, sulit berisolasi dengan orang lain.

1.7  ADL

-          Nutrisi                  : nafsu makan menurun / anoreksia, mual, muntah .

-          Istirahat tidur       : gelisah, rewel.

-          Personal hygiene  : ketergantungan pada orang lain / orang tua.

-          Aktivitas               : kelemahan / kelelahan, keletihan.

-          Eliminasi               : obstipasi / diare.

1.8   Pemeriksaan

1)      Pemeriksaan Umum.

Kesadaran compos mentis

TD            : Hipotensi

Nadi         : Takikardi

RR            : Takipnea

Suhu         : Naik / Turun

2)      Pemeriksaan Fisik

(1)    Kepala : Muka mongoloid, deformitas pada muka dan hipersplenisme.

(2)    Mata : Kuning, konjungtiva pucat

(3)    Hidung : PCH, nyeri sinus maxilla

(4)    Mulut : bibir pucat, gusi pucat, pertumbuhan gizi buruk

(5)    Thorak : pembesaran jantung, tarikan intercostae, suara jantung murmur, S3 gallop.

(6)    Abdomen : Terdapat hepato splenomegali, pembesaran limfe 

(7)    Ekstremitas : tulang menjadi tipis dan terjadi fraktur patologik

3)      Pemeriksaan penunjang

(1) Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poikilositosis, eritrosit yang imatur, penurunan Hb dan hematokrit.

(2)    Elektroforesis Hb : peningkatan Hb F dan Hb A2

1.9   Kemungkinan diagnosa keperawatan yang  muncul

1.9.1 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh sehubungan dengan kurangnya selera makan

1.9.2 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang  penting

1.9.3 Pola nafas tak efektif berhubungan dengan penurunan cardiac out put

1.9.4 Perubahan eliminasi (alvi) konstipasi / diare berhubungan dengan penurunan makanan diet, perubahan proses pencernaan, efek samping terapi obat

1.9.5 Kurang pengetahuan berhubungan dengan salah menafsirkan informasi

1.9.6 Resiko infeksi berhubungan dengan tranfusi yang  berulang-ulang

1.10  Intervensi

1.10.1    Diagnosa I

1)      Kriteria Hasil : Tidak mengalami malnutrisi

2)      Intervensi :

(1)    Observasi riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.

R/ Mengidentifikasi dan mengetahui rencana selanjutnya.

(2)    Timbang BB setiap hari

R/ Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi.

(3)   Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan.

R/ Kebiasaan diet sebelumnya mungkin tidak memuaskan pada pemenuhan kebutuhan saat ini untuk regenerasi jaringan dan penyembuhan.

(4)   Observasi dan catat masukan makanan pasien

R/ mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan.

1.10.2    Diagnosa 2

1)      Kriteria hasil : Anak akan menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat.

2)      Intervensi :

(1)     Monitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa.

R/ Memberikan informasi tentang derajat atau keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.

(2)     Tinggikan posisi kepala di tempat tidur

R/ Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler.

(3)     Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri

R/ Iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial atau potensial resiko infark.

(4)     Observasi adanya keter lambatan respon verbal, kebingungan, atau gelisah.

R/ Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia atau defisiensi vitamin B 12

(5)   Observasi adanya rasa dingin dan mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh.

R/ Vasokontriksi (ke organ vital) menurunkan sirkulasi perifer. Kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebihan.

(6)     Memberikan oksigen sesuai dengan kebutuhan.

R/ Memaksimalkan transpor oksigen ke jaringan.

1.10.3    Diagnosa 3

1)    Kriteria hasil : Menunjukkan pola nafas efektif dengan frekuensi dan kedalaman dalam rentang normal dan paru bersih.

2)        Intervensi :

(1)  Tinggikan kepala dan bantu mengubah posisi. Bangunkan pasien untuk turun dari tempat tidur dan ambulasi sesegera mungkin

R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernafasan. Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen paru sehingga memperbaiki difusi gas

(2)     Obsrvasi frekwensi, kedalaman pernafasan dan ekspansi dada

R/ Kecepatan biasanya meningkat kerja nafas dan kedalaman pernafasan bervariasa tergantung derajat gagal nafas.Ekspansi dada terbatas yang berhubungan dengan ateletaksis atau nyeri dada pleuristik

(3)     Berikan oksigen tambahan

R/ Memaksimalkan bernafas dan menurunkan kerja nafas

(4) Pertahankan perilaku tenang, bantu pasien untuk kontrol diri dengan menggunakan pernafasan lebih lambat dan dalam

R/ Membantu pasien mengalami efek fisiologi hipoksia yang dapat dimanisfestasi sebagai ansietas

1.10.4  Diagnosa 4

1)      Kriteria hasil : Individu akan memperlihatkan peningkatan eliminasi usus

2)      Intervensi :

(1)    Anjurkan minum segelas air hangat 30 menit sebelum sarapan pagi

R/ Dapat merangsang peristaltik usus untuk pengeluaran feses

(2)   Hindari makanan yang berbentuk gas

R/ Menurunkan distres gastrik dan distensi abdomen

(3)   Berikan masukan air sedikitnya 6 sampai 10 gelas

R/ Membantu dalam memperbaiki konsistensi feses bila konstipasi dan membantu mempertahankan hidrasi pada diare

1.10.5  Diagnosa 5

1)      Kriteria hasil : Melakukan tindakan yang perlu atau perubahan pola hidup

2)      Intervensi :

(1) Berikan informasi tentang talasemia dan diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya penyakit

R/ Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan

(2)   Tinjau tujuan dan persiapan diagnostik

R/ Ansietas tentang ketidaktahuan meningkatkan tingkat stres dan kerja jantung

1.10.6      Diagnosa 6

1) Kriteria hasil : Meningkatkan penyembuhan luka, mengidentifikasi perilaku untuk mencegah atau menurunkan resiko infeksi

2)    Intervensi :

(1)   Perhatikan teknik aseptik terhadap pemasangan tranfusi

R/ Menurunkan resiko infeksi bakteri

(2)   Kurangi kerentanan individu terhadap infeksi

                        R/ Menjaga agar daya tahan tubuh tetap baik dan tidak mudah terkena infeksi

                         yang dapat menjadikan komplikasi

(3)   Amati terhadap manifestasi klinis infeksi

R/ Mencegah infeksi makin berlanjut dan berakibat fatal untuk kesehatan tubuh si anak

Daftar Pustaka

riyawan.com Carpenito. LJ, 2000, Diagnosa keperawatan, Edisi 8, EGC,  Jakarta

Nelson, 1999, Ilmu kesehatan, Edisi 1, EGC,  Jakarta

Suryadi Dan Rita Suliani, 2001, Asuhan Keperawatan Pada Talasemia, Edisi 1, CV Agung Seto, Jakarta